認識血友病

簡介

血友病是一種遺傳性血液凝固異常的疾病。由於在遺傳基因上出現了病變，令病人的身體缺乏製造某種凝血因子的正常功能，以至容易出血及出現難於止血的情況。凝血因子是幫助血液凝固的蛋白質，在出血時能加速血凝塊的形成，以達致止血的效果。每個人的身體內均有十多種凝血因子。

種類

根據血液內所缺乏的凝血因子類型，血友病主要可分為： 

1: 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。
2: 乙型血友病：缺乏第九凝血因子。
 
病情的嚴重性取決於凝血因子的水平；水平愈低，病情愈是嚴重。
 

遺傳

人類的性別是由一對稱為X及Y的性染色體所控制：女性有兩條X染色體，而男性則有一條X及一條Y染色體。掌管製造第八及第九凝血因子的基因皆藏於X染色體內。因此，如圖所示，絕大多數的血友病人都是男性。患者多數是從母親遺傳了帶有病變基因的X染色體。然而，亦有小部分患者是因與生俱來的個人基因突變而得病，與遺傳無關。帶有病變基因的女性，由於還有一組正常的凝血因子基因藏於另一條X染色體內，因此大部分都不會有明顯的病徵。
 

常見病症

皮膚容易碰瘀
傷口血液難於凝固關節和肌肉出血

然而，身體的其他部位，如牙肉、鼻黏膜、腸胃、泌尿系統、腦部及其他器官亦可能會有出血的現象。

出血時的治療

當出血時，病人應儘快接受治療，經靜脈注射濃縮凝血因子製品，以補充血液中所缺乏的凝血因子。按個別情況考慮，輕度甲型血友病人或可使用一種能刺激人體增生第八因子的藥物，以代替凝血因子製品。此外，不同的輔助治療，如休息及抬高傷肢；冰敷及包紮出血的關節和肌肉；各種適當的物理治療等，亦有助減輕出血帶來的痛楚和促進傷肢的痊癒。

日常的護理

適當的運動

注意預防受傷的措施

注意口腔護理

在醫生的建議下，接受預防疫苗注射

定期身體檢查

保持心境愉快